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해부병리학 UIP 만성 기침과 호흡곤란으로 병원을 찾는 환자들 중 일부는 단순한 감기나 폐렴이 아닌 ‘특발성 폐섬유화증(IPF)’이라는 예후가 나쁜 질환을 앓고 있다.
서론
이 질환의 병리학적 패턴이 바로 ‘UIP’, 즉 usual interstitial pneumonia이다. UIP는 그 자체가 진단명이 아니라 병리적 소견이며, 다양한 간질성 폐질환 중에서도 가장 치명적 경과를 보이는 양상을 뜻한다. UIP는 해부병리학에서 매우 중요한 위치를 차지한다. CT와 임상 증상만으로는 명확한 감별이 어려운 경우가 많기 때문에, 실제 조직을 들여다보며 전형적인 UIP 소견이 보이는지를 확인하는 것이 진단과 예후 판단에 핵심적인 역할을 한다. 이번 글에서는 병리학자의 시선으로 UIP의 구조, 진단 기준, 감별 질환, 조직 소견 등을 정밀하게 다루고자 한다.
섬유화의 전형
UIP는 ‘usual interstitial pneumonia’의 약자로, 특발성 폐섬유화증을 대표하는 병리학적 양상이다. ‘usual’이라는 명칭은 과거에 이러한 소견이 흔하게 발견된다는 이유로 붙여졌으며, 폐조직에서 섬유화가 불규칙하게 퍼지고 병변이 이질적으로 분포하는 것이 특징이다. UIP는 전형적으로 폐 하부 및 주변부에서 시작되며, 병변은 구역적으로 나타난다. 병리학자들은 이러한 불균일한 분포를 ‘공간적 이질성(spatial heterogeneity)’라고 부른다. 이와 함께 오래된 섬유화 부위와 새로운 섬유화가 공존하고, 특유의 ‘꿀벌집 모양(honeycombing)’ 구조가 확인되는 경우 UIP를 진단할 수 있다.
| 병리적 명칭 | Usual Interstitial Pneumonia (UIP) |
| 연관 진단 | 특발성 폐섬유화증(IPF) |
| 주요 소견 | 공간적 이질성, 섬유화, 꿀벌집 변화 |
| 주요 위치 | 폐 하엽, 주변부(subpleural) 중심 |
| 진단 가치 | 예후 판단 및 치료 방향 설정의 기준 |
해부병리학 UIP 핵심
해부병리학 UIP UIP는 다른 폐 질환과 구별되는 독특한 조직학적 패턴을 보인다. 가장 대표적인 것은 ‘공간적 이질성’으로, 폐조직 내에서 심한 섬유화, 중등도 염증, 거의 정상에 가까운 조직이 혼재되어 있다. 이는 균일하게 분포되는 다른 간질성 폐질환과 큰 차이점이다. 또한 병변의 위치는 주로 흉막 하(subpleural) 또는 폐 하엽에 국한되어 있으며, 폐포벽이 두꺼워지고 간질에 섬유모세포 초(fibroblastic focus)가 관찰된다. 이러한 fibroblastic focus는 병의 활동성을 시사하며, 진행성 섬유화의 현장이라 할 수 있다. 시간이 지나면 이 병변은 파괴되어 꿀벌집 같은 낭성 구조(honeycombing)로 변하게 된다.
| 공간적 이질성 | 병변의 정도와 형태가 지역마다 다름 |
| 섬유모세포 초 | 활성 염증과 섬유화가 일어나는 초기 병변 |
| 흉막하 섬유화 | 폐 가장자리 중심의 병변 |
| 염증세포 침윤 | 림프구 및 형질세포 중심 |
| 꿀벌집 모양 | 진행된 조직 파괴 후 낭성 변형 발생 |
해부병리학 UIP 비교
해부병리학 UIP UIP와 가장 자주 혼동되는 질환은 NSIP(non-specific interstitial pneumonia)이다. 두 질환 모두 간질성 폐질환으로 분류되며, 비슷한 증상과 영상 소견을 보이기도 한다. 하지만 병리학적으로는 명확한 차이가 있으며, 진단의 정확도가 예후와 생존률을 크게 좌우한다. UIP는 공간적 이질성이 뚜렷하고 섬유모세포 초와 꿀벌집 구조가 반드시 동반되는 반면, NSIP는 병변이 비교적 균일하게 분포되며 꿀벌집 소견이 거의 없다. 염증세포 침윤도 UIP보다 더 광범위하고 균등하게 퍼져 있다. NSIP는 예후가 더 좋은 편이며 치료에 반응하기도 좋다.
| 병변 분포 | 이질적 | 균일 |
| 섬유모세포 초 | 있음 | 드물거나 없음 |
| 꿀벌집 소견 | 흔함 | 없음 또는 드묾 |
| 염증세포 분포 | 국소적 | 광범위 |
| 예후 | 불량 | 비교적 양호 |
해부병리학 UIP 진단 절차
해부병리학 UIP UIP의 진단은 광학현미경을 통한 조직 분석에서 출발한다. 먼저, HRCT(고해상도 흉부 CT)에서 UIP가 의심되는 경우 수술적 폐 생검(VATS)을 통해 조직을 채취한다. 이후 병리학자는 여러 부위에서 채취된 폐조직을 각각 분석하여, UIP에 부합하는 조직학적 패턴이 있는지를 확인한다. 전형적인 UIP로 진단되기 위해서는 세 가지 소견이 동시에 존재해야 한다. 첫째, 병변의 이질성. 둘째, 섬유모세포 초. 셋째, 꿀벌집 구조. 만약 이들 중 일부만 존재하거나 의심스러울 경우 ‘possible UIP’로 판정되며, 임상 및 영상 소견과 종합적인 판단이 필요하다.
| 조직 채취 | 수술적 폐 생검(VATS) 또는 크라이오생검 |
| 전형적 UIP | 공간적 이질성 + 섬유모세포 초 + 꿀벌집 구조 |
| 가능성 있는 UIP | 일부 소견만 존재, 감별 필요 |
| NSIP 의심 | 균일한 병변, 꿀벌집 없음 |
| 최종 진단 | 병리 + 임상 + 영상 종합 판단 필요 |
다양한 질환들
UIP는 단순히 IPF(특발성 폐섬유화증)에서만 보이는 병리 소견이 아니다. 류마티스 관절염, 진폐증, 약물 유발 간질성 폐질환 등에서도 UIP와 유사한 조직 양상이 나타날 수 있다. 그러나 이들 질환은 원인이 명확하거나 병력으로 확인 가능한 경우가 많아, 이를 ‘비특발성 UIP’로 구분한다. 진단에서는 UIP 병리 소견을 기준으로 하되, 환자의 전신 증상, 약물 복용력, 직업력, 자가면역 항체 검사 등을 통해 원인 질환을 찾는다. 특발성과 이차성 UIP를 구별하는 것은 향후 치료 방침과 예후 설명에서 매우 중요하다.
| 특발성 폐섬유화증(IPF) | 원인 불명, 전형적 UIP 병리소견 |
| 류마티스성 폐질환 | 관절염 병력 동반, UIP 또는 NSIP 혼재 가능 |
| 진폐증 | 석탄, 규소 노출력, 섬유화 중심 |
| 약물성 폐질환 | 항암제, 항생제 유발 UIP 양상 |
| 만성 감염 | 결핵 후 섬유화 등으로 UIP 유사 조직 소견 |
보고 확인
UIP는 예후가 나쁜 폐질환 중 하나로, 병리학적 진단 결과는 곧 치료 방향을 결정짓는 기준이 된다. 전형적인 UIP가 확인되면 항섬유화제(예: 피르페니돈, 닌테다닙) 사용이 고려되며, 면역억제제는 오히려 해로울 수 있기 때문에 정확한 병리 진단이 매우 중요하다. 병리 보고서에는 UIP의 각 요소가 명시되어야 하며, 진단명뿐 아니라 섬유화의 정도, 꿀벌집 소견의 분포, 염증세포의 침윤 정도 등이 기술된다. 이 정보는 임상의가 예후를 설명하고 치료 방향을 정하는 데 결정적인 근거가 된다.
| 진단명 | UIP 또는 possible UIP 등 |
| 섬유화 정도 | 경도, 중등도, 고도 |
| 섬유모세포 초 | 유무 및 위치 |
| 꿀벌집 소견 | 발생 위치, 확산 범위 |
| 동반 질환 여부 | 감별 진단 정보 기재 여부 |
해부병리학 UIP UIP는 단순한 폐의 병변이 아니다. 그것은 세포와 조직이 보낸 절박한 경고이며, 해부병리학자는 그 신호를 읽어내는 번역자다. 생검으로 얻은 폐조직 안에는 단순한 염증 이상이 아닌 생명의 흐름이 멈추고 있는 과정이 담겨 있다. 이번 글을 통해 UIP의 병리학적 구조와 진단 기준, 감별 질환, 병리 보고서 해석법까지 정리했다. 특히 UIP는 병리학자와 영상의학자, 임상의가 협력하여 다학제적으로 접근해야 정확한 진단이 가능하다. 그리고 그 모든 출발점은 현미경 아래 놓인 한 조각의 조직이다. 작지만 강한 그 조직이야말로 우리가 가장 먼저 귀를 기울여야 할 환자의 목소리다.
